Фаллоттун тетралогиясы

Мазмуну:

Фаллоттун тетралогиясы
Фаллоттун тетралогиясы
Anonim

Фаллоттун тетралогиясына сереп салуу

Фаллот тетралогиясы болжол менен ар бир миллион тирүү төрөлгөн баланын 400дө кездешет. Бул тубаса жүрөк оорусу кычкылтекке бай кан менен кычкылтекке бай кандын аралашуусуна алып келет, андан кийин ал жүрөктөн кан тамырлардын кан айлануу системасына айдалат.

  • Жүрөктөн чыккан канда организмдин органдары жана ткандары талап кылгандан азыраак кычкылтек болот, бул абал гипоксемия деп аталат.
  • Өнөкөт (үзгүлтүксүз, узак мөөнөттүү) кычкылтектин жетишсиздиги цианозду, теринин, эриндин жана ооз менен мурундун ичиндеги кабыкчалардын көгүш түсүн пайда кылат.

Кадимки жүрөк төмөнкүдөй иштейт:

  • Жүрөк 4 камерадан турат: дүлөйчө деп аталган 2 жогорку камера жана карынча деп аталган 2 төмөнкү, чоңураак камера. Ар бир дүлөйчө жупташкан карынчасынан клапан менен бөлүнгөн.
  • Жүрөктүн оң жана сол тарабы болот. Жүрөктүн оң жана сол тарабын септум (дубал) бөлүп турат. Жүрөктүн оң тарабына денеден кан тамырлар (жогорку кава жана төмөнкү кава) аркылуу кайтып келген кычкылтек азайган же көк кан келет.
  • Оң дүлөйчөдөн трикуспиддик клапан аркылуу оң карынчага агып, ал өпкө клапаны аркылуу өпкө артериясына, өпкөнүн негизги артериясына айдайт.
  • Өпкөдө кан кычкылтекти сиңирип алат, андан соң өпкө веналары аркылуу сол дүлөйчөгө кайтып келет.
  • Сол дүлөйчөдөн кан митралдык клапан аркылуу сол карынчага айдалат. Сол карынча жүрөктөн канды аорта деп аталган чоң артерия аркылуу кан айлануу системасына айдайт.
  • Кан бүт денеде жылып, органдарды жана клеткаларды кычкылтек жана азык заттары менен камсыздайт.
  • Органдарга кычкылтекке бай кан жетишсиз болсо, алар туура иштей албайт.

Фалло тарабынан сүрөттөлгөн жүрөктүн 4 аномалиясына (тетралогия) төмөнкүлөр кирет:

  • Оң карынчанын гипертрофиясы: Оң карынчанын калыңдашы же гипертрофиясы өпкө клапанынын ылдый жагында же ылдыйда тарышы же тоскоолдугуна жооп катары, оң карынчанын иштешинин жана басымынын жогорулашынан улам пайда болот.
  • Карчанын септал кемтиги (VSD): Бул 2 карынчаны бөлүп турган жүрөк дубалындагы тешик (септум). Көбүнчө тешик чоң жана оң карынчадагы кычкылтекке бай кан менен сол карынчадагы кычкылтекке бай кан аралашып өтүүгө мүмкүндүк берет. Бул начар кычкылтектелген кан андан кийин сол карынчадан дененин калган бөлүгүнө айдалат. Организм бир аз кычкылтек алат, бирок ага керектүү нерселердин баары эмес. Кандагы кычкылтектин жетишсиздиги цианозду пайда кылат.
  • Аортанын анормалдуу абалы: Аорта, канды жүрөктөн чыгарып, кан айлануу системасына алып баруучу негизги артерия, жүрөктөн оң жана сол карынчаларды басып өткөн абалдан чыгат. (Кадимки жүрөктө аорта сол карынчадан чыгат.)
  • Өпкө клапанынын стенозу (PS): Fallot тетралогиясынын негизги маселеси өпкө клапанынын стенозунун оордугу, анткени VSD дайыма бар. Эгерде стеноз жумшак болсо, анда минималдуу цианоз пайда болот, анткени оң карынчадан кычкылтексиз кан өпкө клапаны аркылуу өпкөгө, ал эми анын азыраак бөлүгү VSD аркылуу өтөт. Бирок, эгерде PS орточо же оор болсо, кандын азыраак көлөмү өпкөлөргө жетет, анткени көпчүлүгү VSD аркылуу оңдон солго шунтталат.

Фалло тетралогиясы бардык тубаса (жаңы төрөлгөн) жүрөк кемтиктеринин 10%-15% түзөт. Мындай аномалиясы бар ымыркайларда оорунун белгилери өтө эрте пайда болот.

Фаллот себептеринин тетралогиясы

Фаллоттун тетралогиясы түйүлдүктүн өнүгүү мезгилинде, төрөлө электе пайда болот, ошондуктан тубаса кемтик деп аталат. Түйүлдүктүн жүрөгү кадимки адамдын жүрөгүн түзгөн камераларга, клапандарга жана башка структураларга бөлүнгөндө ката пайда болот. Мунун эмне үчүн болгонун эч ким так билбейт.

Fallot симптомдорунун тетралогиясы

Фаллот тетралогиясы бар ымыркайлардын көбү цианозду жашоонун биринчи жылында пайда кылышат.

  • Ооз менен мурундун ичиндеги тери, эриндер жана былжыр челдер байкалаарлык күңүрт көк түскө ээ.
  • Оң карынчасынын чыгышына өтө катуу тоскоол болгон кээ бир ымыркайлар гана төрөлгөндө көк түскө айланат.
  • Фаллот тетралогиясы бар балдардын аз санында эч качан көгөрүп кетпейт, өзгөчө өпкө стенозу жеңил болсо, карынчанын септалынын кемтиги кичине же экөө тең болсо.
  • Кээ бир балдарда цианоз анча-мынча байкалбайт жана бир канча убакытка чейин байкалбай калышы мүмкүн.

Төмөнкү белгилер Фаллонун тетралогиясын көрсөтүп турат:

  • Өпкөнүн стенозу катуу болсо, өсүү жана өнүгүү жайыраак болот. Тетралогияны дарылабаса, жыныстык жетилүү кечиктирилиши мүмкүн.
  • Бала адатта оңой чарчайт жана ар кандай күч-аракет менен дем ала баштайт. Алар отурганга же жатканга чейин бир аз гана ойной алышат.
  • Баса алгандан кийин, бала көбүнчө дем алуу үчүн чөгөлөп, андан соң физикалык көнүгүүлөрүн улантат. Чөгөлөп отуруу аортадагы жана сол карынчадагы басымды убактылуу жогорулатып, кандын сол карынчага азыраак, өпкө артериясынан өпкөгө көбүрөөк жылышын шарттайт.

Өтө көк түскө боёгон эпизоддор (гиперцианоз же жөн эле "тет дуба" деп аталат) көп балдарда, адатта, жашоонун алгачкы 2-3 жылында кездешет.

  • Бала күтүлбөгөн жерден көгөрүп, дем алуусу кыйындап, абдан ачуусу келип, ал тургай эсин жоготуп алышы мүмкүн.
  • Фалло тетралогиясы бар балдардын 20%-70% бул сыйкырларга туш болушат.
  • Сыйкырлар көбүнчө тамактанганда, ыйлаганда, чыңалганда же эртең менен ойгонгондо пайда болот.
  • Сыйкырлар бир нече мүнөттөн бир нече саатка чейин созулушу мүмкүн.

Медициналык жардамга качан кайрылуу керек

Кээде Фаллонун тетралогиясы бир нече айдан бир жылга чейин аныкталбай калат. Фаллонун тетралогиясы сыяктуу шарттарды диагностикалоо сиздин дарыгериңиз менен пландуу текшерүүлөрдүн максаттарынын бири болуп саналат. Баланын түсү көгүш болуп, дем алуусу начарлап, талма кармаса, эсин жоготуп, чарчоо, өсүү жай же өнүгүүсү артта калса, балаңызды дарыгерге алып барыңыз. Медициналык адис бул көйгөйлөрдүн себебин аныкташы керек.

Эгер балаңыздын ден соолугун тейлөөчүгө кайрыла албасаңыз же балада төмөнкү симптомдордун бири пайда болсо, баланы дароо оорукананын тез жардам бөлүмүнө алып барыңыз:

  • Көгүш түс
  • Дем алуу кыйындады
  • Талма
  • Эси жоготуу
  • Өтө чарчоо же алсыздык

Экзамендер жана тесттер

Көгүлтүр түс жана башка белгилер бала медициналык жардам алганга чейин жоюлса да, дарыгер дароо жүрөк оорусу бар деп шектенет. Медициналык текшерүүлөр цианоздун себебин аныктоого багытталат.

  • Лабораториялык анализдер: Организм кыртыштарга кычкылтектин жетишсиздигин компенсациялоого аракет кылгандыктан, кызыл кан клеткаларынын саны жана гемоглобин жогорулашы мүмкүн.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ): Бул оорутпаган, тез сыноо жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөйт жана жазат. Жүрөктүн структуралык аномалиялары, адатта, ЭКГда анормалдуу жазууларды жаратат. Фалло тетралогиясында оң карынчанын гипертрофиясы дээрлик дайыма болот.
  • Көк клеткасынын рентгенографиясы: Бул сүрөт классикалык "жүк түрүндөгү жүрөктү" көрсөтүшү мүмкүн. Бул оң карынчанын кеңейгендигинен пайда болот. Ошондой эле аортаны көрсөтүшү мүмкүн.
  • Эхокардиография: Бул сүрөт сыноо негизги болуп саналат. Ал карынчанын септалынын кемтигин же сол жана оң карынчалардын ортосундагы чоң тешикти, өпкө стенозунун даражасын көрсөтөт жана башка күтүлбөгөн кемчиликтерди ачып берет. Клиникалык, ЭКГ жана эхокардиограмманын натыйжалары күнүмдүк жана күтүлгөндөй болсо, көптөгөн пациенттерге жүрөк катетеризациясынын кереги жок.
  • Жүрөк катетеризациясы: Бул кардиолог тарабынан атайын лабораторияда пациент менен жергиликтүү же жалпы анестезия астында аткарылуучу инвазивдүү процедура. Бул процедура эхокардиографияга чейин тетралогияга шектелген бардык бейтаптарга жасалган, анткени бул диагнозду тастыктоо үчүн колдонулушу мүмкүн болгон жалгыз процедура. Зарыл болсо, кичинекей түтүк (катетер) тери аркылуу кан тамырга (көбүнчө чурайга) киргизилет жана жүрөктүн төмөнкү кавасы менен өйдө көтөрүлөт. Бир аз өлчөмдө боёк куюлган учурда рентген сүрөтү тартылат. Боёк карынчанын септалынын кемчилигин, өпкө стенозун, аортаны жана өпкө артерияларынын көлөмүн баса көрсөтүүгө жардам берет.

Фаллот менен дарылоонун тетралогиясы

Үйдө өзүн-өзү кам көрүү

Эгер балаңыз көгөрө баштаса, баланы тизеден көкүрөккө жаткырыңыз жана 911ге же жергиликтүү тез жардам номерине чалыңыз.

Медициналык дарылоо

Операция жүрөк оорусун оңдоонун негизги жолу. Сиздин балаңызга тет сыйкырына каршы дары-дармек жазып бериши мүмкүн. Ошондой эле келечектеги тет сыйкырлары менен күрөшүү үчүн маалымат берилет.

  • Аорта каршылыгын жогорулатуу үчүн баланы тизеден көкүрөккө чалкасынан жаткырышат. Аорта жана сол карынчанын басымынын жогорулашы оң карынчадан септал тешиги аркылуу кандын агышын азайтып, өпкөдөгү кан айланууну жакшыртат, ошондуктан кызыл кан кыртыштарга көбүрөөк жетет.
  • Кандагы кычкылтектин көлөмүн көбөйтүү үчүн балага бет кап аркылуу кычкылтек берилиши мүмкүн.
  • Балага морфин, пропранолол (же метопролол) же өзгөчө учурларда фенилэфрин (Alconefrin, Vicks Sinex) берилиши мүмкүн. Бул дары-дармектер тет сыйкырларынын жыштыгын жана катуулугун азайтат.

Хирургия

Блалок-Тауссиг операциясы: Өпкөдөгү кан агымын көбөйтүү үчүн кичинекей ымыркайларда жасалган паллиативдик процедура. Бул баланын толук хирургиялык оңдоодон өтүшү үчүн чоңоюуга мүмкүндүк берет.

Организмдин негизги артерияларынын бири менен, адатта, оң өпкө артериясы менен оң өпкө артериясынын ортосунда байланыш түзүлөт, ал өпкөлөргө жетүүчү кычкылтектүү кызыл кандын көлөмүн көбөйтөт жана цианозду жеңилдетет. оорулуунун белгилери.

Толук коррекция: Карынчанын септумундагы тешик (карынчалардын ортосундагы) жамаачы менен жабылып, оң карынчанын чыгышына тоскоол, өпкө стенозу ачылат. Бул оңдоолор денеге сордурулганга чейин өпкөлөрдү кычкылтек менен камсыз кылуу үчүн кан агымын камсыз кылат.

Операциянын убактысы симптомдорго жараша болот. Хирургия, адатта, жашоонун биринчи 2 жыл ичинде жүзөгө ашырылат. Операциялык өлүмдүн көрсөткүчтөрү акыркы 20 жылда кескин төмөндөдү. Ошентсе да, толук коррекциядан өткөн балдардын болжол менен 1%-5%ы процедура учурунда же андан кийин дароо каза болушат, бул денедеги жана/же жүрөктөгү башка кошумча кемчиликтерден жана жүрөктүн өпкөсүн айланып өтүү процедурасынын өзүнөн.

Кийинки кадамдар

Кийинки

Сиздин ден соолук провайдериңиз балаңызга үзгүлтүксүз байкоо жүргүзүүнү пландаштырышы керек. Мындай визиттерде балада жүрөк ритминин бузулушуна текшерүү керек, ал Фалло тетралогиясы боюнча хирургиялык коррекциядан өткөн балдарда пайда болушу мүмкүн.

Outlook

Ийгиликтүү хирургиялык операциядан кийин балдарда эч кандай симптомдор байкалбайт жана бир аз чектөөлөр менен нормалдуу жашоо өткөрүшөт. Бирок, хирургия өзү кээ бир узак мөөнөттүү кыйынчылыктар болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

  • Оң карынчанын жетишсиздиги: Оң карынчанын жетишсиздиги мүмкүн, өзгөчө хирургиялык операция өпкө артериясынан оң карынчага артка агып кеткен өпкө клапанынын оор жетишсиздигин жаратса.
  • Электр өткөргүчүнүн аномалиялары: Фалло тетралогиясы бар ар бир пациентте тубаса карынчанын септалынын кемтигине байланыштуу оң бутак блогу болот. Бирок патчты карынчанын септумуна тигип, жүрөк блокадасын же жогорку дүлөйчөлөрдүн астыңкы карынчалар менен байланышта/байланышында иштебей калышы мүмкүн. Туруктуу кардиостимулятор керектелет.
  • Аритмиялар: Карынчаларга операция жасалгандыктан, операциядан кийинки карынчалык тахикардия (VT) сейрек кездешүүчү коркунуч болуп саналат. Бул өмүргө коркунуч туудурган аритмия, андыктан карынчалык тахикардия коркунучун аныктоо үчүн байкоо жүргүзүү маанилүү.
  • Карынчанын септумунда калган тешик: бул жүрөктүн сол тарабынан оңго кычкылтектүү кандын өтүшү менен да мүмкүн (шунт).
Кызыктуу макалалар
Башаламандык жана эстутумду жоготуу: Альцгеймерден башка себептер
Кененирээк маалымат

Башаламандык жана эстутумду жоготуу: Альцгеймерден башка себептер

Башы маң жана бир нерсени оңой унутуп калган адамдарда сөзсүз эле акыл-эси кемибейт. Көптөгөн дарыласа боло турган оорулардын жана шарттардын Альцгеймер оорусуна жана деменциянын башка түрлөрүнө окшош белгилери бар. Деменция дайыма Альцгеймерди билдирбейт Деменция – мээңиздеги өзгөрүүлөрдөн улам келип чыккан эс тутумдун жоголушу же ой жүгүртүү көйгөйү.

Балдардын жүрүм-туруму боюнча кандай көйгөйлөр бар?
Кененирээк маалымат

Балдардын жүрүм-туруму боюнча кандай көйгөйлөр бар?

Баласынын жүрүм-туруму бузула баштаганда, ата-энелер көбүнчө өздөрүн коркпой кармап калышат. Мисалы, алардын баласы мектепте же үйдө бузулуп калышы мүмкүн. Жүрүм-турумунун бузулушунун белгилерин көрсөткөн балдар психикалык саламаттыкты сактоо боюнча адистин баалоосунан пайдалана алышат.

Балаңызга жардам берүү үчүн коомдук көндүмдөрдү колдонуу: эмнени билишиңиз керек
Кененирээк маалымат

Балаңызга жардам берүү үчүн коомдук көндүмдөрдү колдонуу: эмнени билишиңиз керек

Социалдык көндүмдөрү жакшы балдар, адатта, теңтуштары менен бекем мамиледе болушат. Балдарыңызда социалдык көндүмдөрдү бекемдегениңизде, алар жакшы тарбия алып, ошондой эле жетилген жаштарга айланышат. Социалдык көндүмдөрдү үйрөтүү жөнүндө эмнелерди билүү керек Бул маанилүү.